Entenda a Epidermólise Bolhosa

Por ser uma doença rara, a pessoa com EB pode se perceber assustada e isolada da sociedade,
mas na AAPEB estamos aptos a lhe dar conforto e orientação para uma vida mais digna e saudável.

DEFINIÇÃO

A epidermólise bolhosa é uma doença rara, hereditária, multisistêmica e não contagiosa.

É uma doença do tecido conjuntivo caracterizado por sensibilização da pele e mucosas ocasionada por atritos, calor excessivo e de forma espontânea.

É causada por um defeito na fixação da epiderme na derme, resultando numa pele extremamente frágil, em que pequenas fricções mecânicas ou traumatismos podem separar as camadas da pele formando bolhas e feridas muito dolorosas.

Ocorre em todos os grupos raciais e étnicos em todo o mundo e afeta ambos os sexos, com uma severidade que varia desde casos leves até fatais.

TIPOS

A epidermólise bolhosa se classifica em quatro tipos principais, conforme o nível de formação das bolhas: Epidermólise Bolhosa Simples (EBS), Epidermólise Bolhosa Juncional (EBJ),

Epidermólise Bolhosa Distrófica (EBD) e a Síndrome de Kindler.

DIAGNÓSTICO

As bolhas da Epidermólise Bolhosa são bem diferentes das bolhas resultantes de queimaduras!

As bolhas aparecem logo após o nascimento e, por ser uma doença rara, poucos profissionais de saúde têm conhecimento sobre o diagnóstico preciso da epidermólise bolhosa e sobre os cuidados mais adequados com a criança especialmente em cidades afastadas das capitais e com difícil acesso a tratamento médico.

Apesar de ser uma doença rara e grave, quando se faz o diagnóstico precoce e o acompanhamento adequado, as pessoas com
epidermólise bolhosa podem ter uma vida normal, participando de todas as atividades diárias. Elas podem ir à escola, brincar, ir à praia e praticar esportes de forma supervisionada e adaptada.

O surgimento das bolhas pode diminuir com a idade, o crescimento da criança e o cuidado com os traumas.

TRATAMENTO

O tratamento dessa doença tem um custo elevado e, infelizmente, a medicina ainda não encontrou a cura, apesar de existirem estudos avançados na área.

A única forma de tratamento dessas crianças é diminuir seu sofrimento através de um atendimento mais humano e oferecendo materiais que possam minimizar sua dor e melhorar sua qualidade de vida.

Com uma vida mais digna e com bom atendimento médico, essas crianças se tornam adultos produtivos e com uma vida relativamente normal, uma vez que o sistema nervoso é poupado.

São crianças extremamente inteligentes, perspicazes e com um poder de superação exemplar, capazes de sobreviver a um sistema de saúde inadequado, superando em muito as expectativas e estatísticas.

A pessoa com epidermólise bolhosa não é apenas um número, é um ser humano que precisa da ajuda do Estado, como garante a nossa Constituição.

Por envolver múltiplos órgãos e sistemas - pele, mucosas, cardiovascular, sistema renal, genitourinário, gastrointestinal, nutricional e hematológico - é importante que a pessoa com epidermólise bolhosa tenha um acompanhamento multidisciplinar e rotineiro.

Principais profissionais envolvidos no tratamento às pessoas com Epidermólise Bolhosa: