Cuidados

Por ser uma doença muito complexa, a EB demanda uma série de cuidados especiais.

Abaixo apresentaremos alguns deles, ressaltando que as informações aqui contidas

não substitui a avaliação médica em nenhuma circunstância! 

Recem-nascido com suspeita de EB

A equipe de atenção ao recém-nascido deve ser orientada sobre o diagnóstico imediato e tratamento adequado no próprio serviço de neonatologia onde foi realizado o parto.

Na dúvida, frente a um recém-nascido com lesões na pele ou ausência de pele, devem-se implementar cuidados básicos como se fosse um caso de EB.

Um bebê recém-nascido, que apresente sinais e sintomas condizentes com EB grave, como ausência congênita de pele, formação de bolhas ou fragilidade cutânea, após estabilizado, pode ser encaminhado a um centro de atendimento especializado de alta complexidade como hospital universitário ou a um centro de doenças raras para diagnóstico e tratamento adequado. Deve-se considerar, entretanto, que o transporte pode causar mais danos ao bebê. É importante evitar este transporte nesta fase inicial, visto que muitos neonatos com EB grave podem ter outras malformações ou agravos associados.

Além de uma amostra de sangue para a extração do DNA genômico, uma biópsia de pele deve ser realizada no paciente. A confirmação do diagnóstico pode ser obtida utilizando o exame histopatológico de material obtido pela biópsia de pele; ou por testes genéticos diretos. Em alguns casos, ambos os procedimentos são necessários.

Vale ressaltar que a biópsia não está indicada para confirmar EB e sim para descartar os diagnósticos diferenciais.

A seguir algumas medidas preventivas que podem ser aplicadas a partir do momento da suspeita de um paciente com EB.

🦋 Deve-se atentar para a regulação adequada da temperatura dos berços e evitar, sempre que possível, a permanência do RN a termo em incubadoras, pois o calor e o úmido ambiente pode acarretar na formação de bolhas;

🦋 Coberturas preventivas, com baixa aderência, podem ser colocadas nas regiões onde serão fixados eletrodos e oxímetros de pulso; onde será posicionado o manguito para monitorização da pressão arterial não invasiva e onde foi coletada amostra sanguínea;

🦋 Deve-se evitar a aspiração da nasofaringe (utilizar mínima pressão de sucção, caso esta seja necessária);

🦋 Deve-se evitar o clampeamento do cordão umbilical com clamps plásticos dando preferência para ligaduras;

🦋 Deve-se evitar o uso de pulseiras plásticas de identificação do paciente;

🦋 Evitar cateteres venosos umbilicais, sempre que possível, pois a inserção destes dispositivos pode causar danos cutâneos. Quando o acesso intravenoso é necessário, a fixação desse dispositivo deve ser feita, preferencialmente, com fita de silicone;

🦋 Incentivar a alimentação oral, inclusive o aleitamento materno, associada com acompanhamento nutricional;

🦋 Manipular o RN com auxílio de dispositivos (erguer o RN sobre um colchão ou almofada macia macio) ou com a técnica de rolamento posicionando uma mão espalmada atrás da cabeça, outra sob as nádegas e pressione a superfície de suporte do berço para que o RN role, evite suspende-lo pelas axilas;

🦋 Em relação ao vestuário, deve-se dar preferência aos tecidos macios, sem etiquetas, com a costura virada para fora e, se possível, com fecho na frente, para facilitar a remoção da vestimenta. Deve-se evitar o uso de roupas com excesso de adornos, botões e zíperes.;

🦋 Considerar que, com o mínimo de força externa, a derme ou a epiderme pode se separar da membrana basal da pele acarretando na formação de bolhas;

🦋 Considerar que a formação de bolhas é um ponto central dos danos à pele da pessoa com EB. O conteúdo e a pressão dentro da bolha têm tendência a aumentar e estender o dano através da pele instável do paciente com EB;

🦋 Considerar que a punção da bolha e drenagem do seu conteúdo pode reduzir dor, evitar a propagação de novas feridas e necessidade de coberturas estéreis;

🦋 A punção da bolha deve ser realizada com agulha estéril e técnica asséptica. Após a drenagem de todo o conteúdo, a camada epidérmica adjacente pode ser deixada sobre o leito, como um curativo primário natural capaz de reduzir a dor e diminuir o risco de infecção;

🦋 Considerar o uso de coberturas de baixa aderência no leito das bolhas, logo após a drenagem do seu conteúdo, conforme descrito na recomendação anterior;